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Calendrier scientifique février 2018

Pourquoi le lymphome de Burkitt est-il si agressif? Et quel est le meilleur moyen de le détecter?

Le lymphome de Burkitt se développe lentement. La maladie présente des symptômes bien visibles.

Le lymphome de Burkitt se développe à une vitesse fulgurante. Une confirmation de diagnostic pathologique est dès lors nécessaire dans les plus brefs délais.

Il est difficile de soigner le lymphome de Burkitt et le pourcentage de réussite du traitement est faible.

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Informations scientifiques de base

Le lymphome de Burkitt (LB) est une affection maligne des lymphocytes B. À ce jour, trois types sont identifiés :

  1. Le LB endémique ; touche principalement l’Afrique tropicale
  2. Le LB sporadique ; touche principalement les zones climatiques tempérées
  3. Le LB associé au VIH ; touche exclusivement les patients infectés par le VIH


De tous les cancers connus, c’est le lymphome de Burkitt qui présente le développement le plus rapide.

La translocation du gène MYC sur le chromosome 8 constitue la transformation caractéristique du LB, car elle dérègle fortement la prolifération des cellules. L'incidence du LB endémique augmente sensiblement si les patients ont été préalablement infectés par le virus d’Epstein-Barr ou par le paludisme. Comme ce n’est pas le cas pour les autres types de LB, on pense qu'une déficience immunitaire générale et grave (p. ex. : le VIH ou le sida) ou qu'une mutation somatique augmente la probabilité de développer cette pathologie.

Au début, les symptômes du LB sont non spécifiques (p. ex. : manque de concentration, fatigue), en particulier parce que la maladie n'atteint généralement pas les ganglions lymphatiques. Toutefois, la tumeur double en 24 heures seulement. En raison de cette croissance explosive, la tumeur est souvent grosse lorsqu’elle est découverte et un diagnostic est nécessaire le plus tôt possible. Le diagnostic pathologique est confirmé par une hybridation fluorescente in situ (FISH) et des micromatrices tissulaires (TMA), qui représentent une méthode de laboratoire économique et standardisée permettant de détecter la translocation du gène MYC.

En raison du taux élevé de prolifération, le LB est très sensible à la chimiothérapie et les chances de guérison sont élevées, à condition que le traitement commence de manière précoce.

Références

1. Laurent C et al. (2013): Whole-slide imaging is a robust alternative to traditional fluorescent microscopy for fluorescence in situ hybridization imaging using break-apart DNA probes. Human Pathology (2013) 44, 1544–1555.

2. Pizzo PA, Poplack DG (2001): Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins Publishers, Philadelphia / Baltimore / New York, ISBN 0-7817-2658-1.

3. In: Klöppel G, Stolte M, Rüschoff J (Eds., 2013) Burkitt-Lymphom – ICD-O 09687/3. Pathologie: Verdauungstrakt und Peritoneum. Springer, Heidelberg. DOI 10.1007/978-3-642-02322-4_1 (Reference in German language only)

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